有这样一群人，由于血液中缺乏一种重要的凝血因子，从小便经不起磕磕碰碰，受伤后会血流不止，甚至出现生命危险。他们就是血友病患者，俗称“玻璃人”。2024年4月17日是第36个“世界血友病日”，主题是“认识出血性疾病，积极预防和治疗”。

什么是血友病？血友病会传染吗？血友病患者可以结婚、生宝宝吗？南方+记者专访江门市人民医院血液科负责人骆慧莎（副主任医师），走近“玻璃人”，解开相关疑问。

一、血友病是什么病？

血友病是一种遗传性出血性疾病。由于患者体内凝血因子基因突变，无法合成足够的血液凝固所需“材料”——凝血因子，从而导致凝血功能异常，血液无法正常凝固，出血量多于正常情况，严重时可能危及生命。

二、血友病会遗传吗？它分哪些种类？

血友病的致病基因在X染色体上，属于X染色体连锁隐性遗传病，因此患者大多数为男性，女性患者极其罕见。

只要男性携带血友病基因，便会出现症状。但女性仅携带一条血友病基因的染色体，另外一条染色体是正常的，则不会表现出血友病症状。但她与正常男性所生育的男孩有一半机会为新一代血友病患者，所生的女孩有一半机会为血友病携带者。对于患有血友病或为携带者的夫妇来说，遗传咨询、严格婚前检查、产前诊断是减少血友病发生的重要方法。国内已有通过试管婴儿成功阻断致病基因向子代传递的案例。

根据缺乏的凝血因子类型，血友病可分为：血友病 A 、血友病 B 。其中，血友病 A 缺乏凝血因子 Ⅷ；血友病 B 缺乏凝血因子Ⅸ。

三、血友病的治疗目前有哪些手段？出血时要怎么应对？

血友病为一种罕见病，治疗手段较为复杂，因此目前尚无根治办法。出血后，通过静脉滴注往患者体内补充凝血因子（替代治疗）是血友病最主要的治疗手段。此外，在替代治疗的同时，还可以使用药物帮助止血。在凝血因子药剂缺乏的情况下，也可通过输注新鲜冷冻血浆等进行治疗，减轻患者症状。

血友病患者一旦出现急性出血，若为轻微症状，可以尝试使用常规的止血手段；若出血量较大，则需要立即前往医院进行特殊处理，同时输注凝血因子进行止血治疗。

四、血友病患者在日常生活中要注意哪些方面？

尽管血友病患者被称为“玻璃人”，但他们在日常生活中，如果在不发生出血的情况下，可进行适当运动。

血友病患者在专业康复治疗师的指导下，在非出血期可以进行徒步、散步、打太极等安全的有氧运动。同时在保护关节的情况下，能适当增加肌肉训练，从而促进关节功能的恢复，预防和减少出血的反复发生，提升日常活动能力和生活质量。

南方+记者 戴惠甜

通讯员 黎歆